By Peter Biro, Dierk A. Vagts, Uta Emmig, Thomas Pasch

ISBN-10: 3642010466

ISBN-13: 9783642010460

Die Behandlung von Patienten, die unter seltenen Erkrankungen wie z. B. angeborenen Syndromen oder Stoffwechselerkrankungen leiden, erfordert h?ufig ein spezielles an?sthesiologisches administration. Der Band beschreibt in alphabetischer Reihenfolge ?ber a hundred and seventy seltene Erkrankungen und Syndrome unter an?sthesiologischen Gesichtspunkten. Abbildungen geben Hinweise auf anatomische Besonderheiten, die an?sthesiologisch correct sein k?nnen. Die four. Auflage wurde komplett aktualisiert und um 21 neue Syndrome erweitert.

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Eine pränatale Diagnostik ist möglich. Eine Plasmakonzentration von 11 μmol/l (ca. 0,6– 0,8 g/l) wird als protektive Schwelle gegen die Bildung eines Lungenemphysems angesehen. z Vergesellschaftet mit Glomerulonephritis, rheumatoide Arthritis, Psoriasis, Spondylitis ankylosans (M. Bechterew), Uveitis, Cor pulmonale. z Therapie Intravenöse Applikation von α1-AT, wöchentlich 60 mg/kgKG; symptomatisch, Leber-, Lungen- bzw. kombinierte Herz-Lungen-Transplantation. Die Infusion von gereinigtem α1-AT aus gepooltem Plasma kann einen Plasmagrenzwert von 11 μmol/l erzeugen und wird als erfolgreiche und sichere, aber sehr teure Therapieoption angesehen.

Berprüfung der Nierenfunktion. z Vorgehen Bei Hinweisen auf eine erschwerte Intubation (z. B. bei eingeschränkter Beweglichkeit der Halswirbelsäule oder des Kiefergelenks) sollte eine elektive fiberbronchoskopische Intubation des prämedizierten (ggf. analgosedierten) Patienten im Wachzustand durchgeführt werden. Antibiotikaprophylaxe bei Vorliegen von Klappenvitien entsprechend den aktuellen Endokarditisprophylaxe-Regeln durchführen. Cave Lagerungsschäden. Literatur Collins EJ, Hand R (2005) Alkaptonuric ochronosis: a case report.

Z Vorgehen Bereits präoperativ, möglichst ab dem Vorabend der OP sollte Glukose zugeführt werden, um einen akuten Porphyrieschub durch Nüchternheit zu vermeiden. Sofern zur Durchführung der Operation möglich, ist eine Regionalanästhesie empfehlenswert. Aus juristischen Gründen empfiehlt sich insbesondere bei bereits bestehenden Paresen oder Paralysen ein präoperatives neurologisches Konsil mit entsprechender Dokumentation. Geeignete Lokalanästhetika sind Bupivacain, Tetracain, Prilocain und Procain.

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Anästhesie bei seltenen Erkrankungen, 4. Auflage by Peter Biro, Dierk A. Vagts, Uta Emmig, Thomas Pasch


by Anthony
4.4

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